Kojarzenie sie chorób

Kojarzenie się chorób Istnieją jeszcze szczególne stany chorobowe, które kojarzą się zesobą i stwarzają tzw. błędne koło. Są to-takie , w których wstała naruszona korelaja nerwowo-hormonalna, czyli zaburzona równowaga w działaniu układu nerwowego i gruczołów wewnętrznego wydzielania. Nadmiar wydzielania się -lewych -hormonów wywołuje stan -zwiększonego napięcia w wegetatywnym układzie nerwowym, który z kolei wywołuje nadmierne wydzielanie hormonu. Jeżeli będzie to dotyczyć tarczycy to wystąpią groźne objawy stale potęgujące się, mianowicie objawy zatrucia tyroksyną i nadpobudliwość z podrażnieniem układu współczulnego lub, jak dziś przyjmujemy, stan ogólnej nerwicy współczulnej. Continue reading „Kojarzenie sie chorób”

Gorsze nasycenie tlenem krwi tetniczej

Gorsze nasycenie tlenem krwi tętniczej spotyka się w dużych zastojach płucnych, którym towarzyszy rozrost tkanki łącznej. Sinicę pochodzenia sercowego należy odróżniać od sinicy pochodzenia płucnego, występującej w rozmaitych chorobach płuc. Sinica występująca w różnych wrodzonych wadach serca w związku z gorszym dopływem krwi z komory prawej do płuc lub zmieszania się krwi żylnej z tętniczą w związku z otworem w przegrodzie międzykomorowej nie ma nic wspólnego z sinicą powstałą la tle niewydolności krążenia, w wymienionych, bowiem sprawach występuje na plan pierwszy utrudnienie prawidłowego nasycenia tlenem krwi tętniczej na drodze fizycznej. Dopiero w dalszych okresach tych spraw dochodzi do zwichnięcia przemiany gazowej w tkankach. Metabolizm tkankowy W związku z osłabieniem czynności serca i utrudnieniem krążenia obwodowego powstaje zakłócenie metabolizmu tkankowego. Continue reading „Gorsze nasycenie tlenem krwi tetniczej”

Rozkojarzenie zatokowo przedsionkowe czyli zahamowanie zatokowe

Rozkojarzenie zatokowo przedsionkowe czyli zahamowanie zatokowe Blokada węzła zatokowego powstaje wtedy, gdy w najbliższym otoczeniu węzła toczy się proces zapalny lub działają wpływy toksyczne albo gdy zakończenia nerwu błędnego w węźle zatokowym zostaną nadmiernie pobudzone. Rozkojarzenie zatokowo-przedsionkowe wyraża się brakiem skurczu serca mimo powstania w węźle zatokowym pobudzenia, które nie przechodzi ani na przedsionki, ani na komory. Okres spoczynkowy między jednym i drugim skurczem serca może być wtedy podwójny, potrójny lub poczwórny w zależności od tego, które kolejne pobudzenie przejdzie do przedsionków i komór. Mechanizm powstania rozkojarzenia zatokowo przedsionkowego polega na tym, że pobudzenie w węźle zatokowym wytwarza się miarowo, jednakże jego przejście na przedsionki zostaje zahamowane i pobudzenie wygasa. Skurcz serca wtedy nie powstaje z braku pobudzenia. Continue reading „Rozkojarzenie zatokowo przedsionkowe czyli zahamowanie zatokowe”

Badanie kontrolowane placebo monoterapii tofacitinibem w reumatoidalnym zapaleniu stawów AD 7

Większe próby o dłuższym czasie trwania są konieczne, aby ocenić ryzyko zakażeń związanych z tofacitinibem i porównać bezpieczeństwo tego leku z innymi dostępnymi metodami leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów. Poważne działania niepożądane, które obserwowano u pacjentów z tego badania, którzy kontynuowali przyjmowanie tofacitinibu w długotrwałym przedłużonym badaniu, zgłoszono do Urzędu ds. Żywności i Leków i podsumowano je w Nowym Zgłoszeniu Leków, które niedawno poddano wszechstronnej i publicznej ocenie. Zgłoszone zdarzenia były podobne pod względem rodzaju i częstości do tych zgłoszonych w tym badaniu. Continue reading „Badanie kontrolowane placebo monoterapii tofacitinibem w reumatoidalnym zapaleniu stawów AD 7”

Wyniki po niewydolności indukcyjnej w ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci AD 5

10-letnie przeżycie było również doskonałe (73 ? 13%) dla 11 z 300 badanych pacjentów (4%), którzy nosili aberrację genetyczną ETV6-RUNX1 (połączenie ETS wariant 6 [ETV6] i transkrypcja związana z Runt czynnik [RUNX1] geny); częstość występowania jest niższa niż częstość występowania (21%) średniej populacji z ALL.35 Reakcja wczesnego leczenia
Wczesna odpowiedź na wstępną chemioterapię została określona w krwi obwodowej lub szpiku kostnym w różnych punktach czasowych zgodnie z wytycznymi badania (Tabela 4 w Dodatku Uzupełniającym). Spośród 285 pacjentów z danymi dotyczącymi liczby blastów krwi obwodowej po 8 dniach (po tygodniu leczenia prednizonem i dawką dokanałowego metotreksatu), 57% miało liczbę blastów większą niż × 109 na litr (co wskazuje na słabą odpowiedź na leczenie). prednizon), odsetek około pięciokrotnie większy niż u przeciętnej populacji z ALL.35. Szpik M3 odnotowano u 80% pacjentów po tygodniu terapii indukcyjnej i 69% po 2 tygodniach. Continue reading „Wyniki po niewydolności indukcyjnej w ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci AD 5”

Skrócenie Titin powodujące rozdęta kardiomiopatia AD 3

Wytyczne w sprawie ludzkich tkanek i za zgodą lokalnych komisji etycznych. 312 pacjentów z idiopatyczną rozdętą kardiomiopatią pochodziło z trzech kohort (patrz Tabela 3 w dodatkowym dodatku, dostępne w pełnym tekście niniejszego artykułu): 92 osoby rekrutowane w Brigham i Szpital Kobiecy (grupa A), 71 osób rekrutowanych podczas oceny transplantacja serca w Royal Brompton i Harefield National Health Service Trust (grupa B) oraz 149 osób, które zostały prospektywnie zrekrutowane w Kolorado lub we Włoszech do rodzinnego rejestru kardiomiopatii rodzinnej (grupa C). Grupy A i C miały wysoką częstość występowania choroby rodzinnej. 231 osób z kardiomiopatią przerostową zostało zwerbowanych w Brigham and Women s Hospital lub Mayo Clinic. Continue reading „Skrócenie Titin powodujące rozdęta kardiomiopatia AD 3”

Pomocniczy deksametazon w kryptokokowym zapaleniu opon mózgowych związanym z HIV ad 8

Jednakże, wstępnie zdefiniowane analizy podgrup dla czynników, które były związane ze zwiększonym ryzykiem paradoksalnego IRIS (mała liczba CD4 +, niska komórkowa CSF i wysokie obciążenie grzybem CSF18, 20) nie wykazały korzystnego wpływu deksametazonu. Nie jest jasne, dlaczego deksametazon był szkodliwy. Wybraliśmy schemat podawania, który jest rutynowo stosowany u pacjentów z podobną immunosupresją, zakażonych wirusem HIV i gruźliczym zapaleniem opon mózgowych w Wietnamie. U pacjentów z gruźliczym zapaleniem opon mózgowych ten schemat podawania wiąże się z mniejszym ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych niż u pacjentów otrzymujących placebo. [22, 22] W naszym badaniu grupa deksametazonu charakteryzowała się wolniejszym spadkiem liczby cryptococcus w CSF niż placebo. grupy, a wolniejsze tempo spadku było związane z gorszymi wynikami.23 Zwiększone poziomy prozapalnych cytokin na początku były związane z szybszym klirensem kryptokoków CSF i lepszym przeżyciem. Można się spodziewać, że poziom cytokin będzie osłabiony przez deksametazon.24-26 Jednak w badaniu deksametazonem z udziałem pacjentów z gruźliczym zapaleniem opon mózgowych nie stwierdzono wpływu na poziomy cytokin.27 W naszym badaniu zwiększone ryzyko innych ostrych zakażeń w grupa deksametazonu mogła przyczynić się do zaobserwowanej szkody. Continue reading „Pomocniczy deksametazon w kryptokokowym zapaleniu opon mózgowych związanym z HIV ad 8”

Syndrom z wrodzoną neutropenią i mutacjami w G6PC3 ad 6

Po różnicowaniu in vitro w obecności rhG-CSF i rekombinowanego ludzkiego czynnika stymulującego wzrost kolonii granulocytów i makrofagów (rhGM-CSF) komórki eksponowano na tunikamycynę w celu indukcji apoptozy i analizowano za pomocą cytometrii przepływowej przez bramkowanie na komórkach mcd24-dodatnich. W kontrolowanych transdukowanych komórkach od pacjenta ekspozycja na tunikamycynę indukowała wysoki stopień apoptozy (30,0% komórek dodatnich w aneksynie V i 4,6% komórek aneksyny V i podwójnych pozytywnych jodków propidyny uległo apoptozie). Przeciwnie, w komórkach transdukowanych G6PC3 odsetek komórek poddanych indukowanej apoptozie był niższy (17,9% komórek dodatnich w aneksynie V i 1,9% komórek podwójnie dodatnich) (Figura 3C i Fig. 5 w Dodatku Dodatkowym). Przebadaliśmy funkcję neutrofili w neutrofilach z niedoborem G6PC3. Continue reading „Syndrom z wrodzoną neutropenią i mutacjami w G6PC3 ad 6”

Syndrom z wrodzoną neutropenią i mutacjami w G6PC3 czesc 4

Haplotypy na chromosomie 17q, analiza mutacji G6PC3 i ocena aktywności enzymatycznej G6PC3 z mutacją R253H. Panel A pokazuje rodowody z dwóch niepowiązanych rodzin z ciężką wrodzoną neutropenią (SCN-I i SCN-II). Stałe symbole oznaczają dotkniętych członków rodziny, otwarte symbole nienarażonych członków rodziny, okręgi żeńskich członków rodziny, kwadraty męskich członków rodziny, i nie wykonano, i 0 żadnego otrzymanego produktu reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR). P1 do P5 odnoszą się do pacjentów opisanych bardziej szczegółowo w Tabeli 1. Przerwa w podawaniu jest ciemnoszara dla każdej rodziny. Continue reading „Syndrom z wrodzoną neutropenią i mutacjami w G6PC3 czesc 4”

Syndrom z wrodzoną neutropenią i mutacjami w G6PC3 ad

Pomimo wglądu w rolę apoptozy w wrodzonej neutropenii, 12,16,17, mechanizmy neutropenii i ryzyko białaczki u pacjentów z ciężką wrodzoną neutropenią są nie do końca poznane. Zgłaszamy zespół złożony z ciężkiej wrodzonej neutropenii, innych wrodzonych nieprawidłowości i mutacji biallelicznych w G6PC3, genu kodującym glukozo-6-fosfatazę, katalityczną podjednostkę 3. Metody
Pacjenci i kontrole
Pobraliśmy próbki krwi i szpiku kostnego od pacjentów i zdrowych ochotników za ich pisemną świadomą zgodą. Badanie zostało zatwierdzone przez instytutowy zespół kontrolny Hannover Medical School.
Metody analityczne
Genotypowaliśmy markery mikrosatelitarne w skanie całego genomu dla rodziny z ciężką wrodzoną neutropenią, z rodowodem zidentyfikowanym jako SCN-I. Continue reading „Syndrom z wrodzoną neutropenią i mutacjami w G6PC3 ad”