Wyniki po niewydolności indukcyjnej w ostrej białaczce limfoblastycznej u dzieci AD 7

W przeciwieństwie do tego, 10-letnie przeżycie wśród pacjentów z niemowlęciem z rearanżacją MLL, w porównaniu ze starszymi pacjentami, było bardzo słabe (4 ? 4% w porównaniu z 26 ? 8%, P = 0,06, dane nie przedstawione). Trendy czasowe w przetrwaniu
10-letnia przeżywalność wśród pacjentów z niewydolnością indukcji wzrastała z czasem o około 10% (Tabela 1), ale była różna w poszczególnych podgrupach pacjentów. Wśród pacjentów z prekursorowym ALL z komórek B, 10-letnie przeżycie poprawiło się z 34 ? 5% przed 1993 r. Do 47 ? 4% w latach 1993-2000 (P = 0,02). Poprawa ta była spowodowana głównie lepszymi wynikami z chemioterapią. Wśród pacjentów z ALL z limfocytów T 10-letnie przeżycie nie uległo znaczącej poprawie w czasie z chemioterapią, ale w ostatnim okresie wskaźnik ten wzrósł, z 20% przed 1993 r. Do 31% w latach 1993-2000 (P = 0,02), prawdopodobnie ze względu na wzrost wykorzystania allogenicznego przeszczepu.
Dyskusja
Niewydolność indukcyjna występuje rzadko, występując tylko u 2 do 3% wszystkich pacjentów, ale stanowi jeden z najbardziej niekorzystnych wyników w pediatrycznej ALL. W naszej dużej retrospektywnej serii pacjentów z niewydolnością indukcji obserwowaliśmy wielką kliniczną i biologiczną niejednorodność. Wśród tych pacjentów, w porównaniu z niewybraną populacją dzieci i młodzieży z ALL, konwencjonalne niekorzystne czynniki prognostyczne, takie jak wysoka liczba leukocytów, starszy wiek, dodatni wynik dla t (9; 22) (BCR-ABL1) i fenotyp komórek T były bardziej rozpowszechnione i dawały jeszcze gorsze rokowanie .6,12,18,35-39 Rzeczywiście, kliniczna i biologiczna charakterystyka pacjentów w naszym badaniu i przebieg choroby była podobna do tych u pacjentów z nawrotem podczas przyjmowania terapii. , kolejna grupa pacjentów z bardzo niekorzystnym rokowaniem.40-44
Podgrupa pacjentów z najlepszymi wynikami obejmowała pacjentów z prekursorowym limfocytem B ALL i w wieku poniżej 6 lat lub z wysoką hiperdiploidą. Łącznie czynniki te stanowiły około 25% wszystkich pacjentów z niewydolnością indukcji i były związane z 10-letnim czasem przeżycia powyżej 50%. Mimo, że korzystne rokowanie o wysokiej hiperdiploidii jest dobrze rozpoznane u niewyselekcjonowanych pacjentów z prekursorowym ALL z komórek B, 18,45-47 to powiązanie nie zostało zgłoszone u pacjentów z niewydolnością indukcji. Dlaczego pacjenci z dużą hiperiploidalną chorobą mają względnie korzystne rokowanie pomimo niepowodzenia terapii indukcyjnej? Jest mało prawdopodobne, aby wielu z tych pacjentów było źle zdiagnozowanych jako nieudanych, ponieważ hematogony (łagodne niedojrzałe prekursory limfocytów B, które mogą być mylone z komórkami białaczkowymi) nie powinny preferencyjnie występować u pacjentów z wysoką hiperdiploidalnością. Stosunkowo korzystny wynik u pacjentów z wysoką hiperdiploidią może wynikać ze zwiększonej wrażliwości komórek blastycznych na metotreksat i merkaptopurynę, 45,48 leków, które na ogół nie są stosowane podczas indukcji remisji, ale są stosowane w dużych dawkach po remisji.
Czas, w którym odpowiedź była oceniana u tych pacjentów, również nie miał działania prognostycznego, najprawdopodobniej dlatego, że liczba pacjentów w każdej grupie badanej była zbyt mała, aby wykazać różnicę statystyczną (tabele i 2 w dodatku uzupełniającym)
[patrz też: bortezomib, leczenie kanałowe pod mikroskopem, dentofobia ]